Gross and radiographic appearance of porotic hyperostosis and cribra orbitalia in thalassemia affected skulls

Highlight:
งานวิจัยฉบับนี้รายงานการเกิดขึ้นของ porotic hyperostosis และ criba orbitalia ในกะโหลกของผู้บริจาคร่างกายสองรายที่ป่วยด้วยโรคธาลัสซีเมีย

ที่มาและความสำคัญ 

Porotic hyperostosis คือภาวะที่ฝากะโหลกเกิดการหนาตัวขึ้นแต่ขณะเดียวกันเกิดการพรุนและมีลักษณะเหมือนปะการัง และเมื่อดูจากภาพ X-ray จะมีลักษณะเหมือนเข็มจำนวนมากทิ่มอยู่บนกะโหลกศีรษะ (hair-on-end) ภาวะนี้พบได้ในร้อยละ 0.08 ของประชากร หากภาวะนี้เกิดขึ้นตรงบริเวณเพดานของ orbit จะเรียกว่า criba orbitalia ทั้งสองสภาวะนี้พบได้บ่อยในผู้ป่วยด้วยโรคธาลัสซีเมียและประชากรในยุคดึกดำบรรพ์ที่มักขาดสารอาหาร งานวิจัยฉบับนี้รายงานการเกิดขึ้นของ porotic hyperostosis และ criba orbitalia ในกะโหลกของผู้บริจาคร่างกายสองราย จากการสอบถามเพิ่มเติมจากแพทย์ที่เคยทำการรักษาประกอบกับข้อมูลจากผลตรวจเลือดในขณะที่ผู้บริจาคยังมีชีวิตอยู่ พบว่าผู้บริจาคทั้งสองรายนี้ป่วยด้วยโรคธาลัสซีเมีย ผู้วิจัยคาดการณ์ว่าภาวะนี้เกิดขึ้นจากการที่เม็ดเลือดแดงไม่สมบูรณ์และมีอายุขัยที่สั้นและร่างกายจำเป็นต้องผลิตเม็ดเลือดแดงมากขึ้น ดังนั้น จึงจำเป็นต้องสลายมวลกระดูกและแทนที่ด้วยไขกระดูกเพื่อสนับสนุนการสร้างเม็ดเลือดแดงใหม่มาทดแทนเม็ดเลือดแดงที่ไม่สมบูรณ์

Abstract

Porotic hyperostosis (PH) is the expansion of the cranial diploë, generating ‘hair-on-end’ appearance on X-rays. This condition is extremely rare and had a prevalence of 0.08%. It is alternatively known as cribra orbitalia (CO) when the orbital roof is affected. In this study, we describe the gross morphology of two skulls affected by PH and CO. The first skull belonged to a 41-year-old female previously diagnosed with beta thalassemia. The skull was affected by excessive PH and CO. The second skull, belonging to a 35-year-old male diagnosed with unspecified thalassemia, showed PH without CO. The etiology of PH and CO is discussed. In conclusion, PH and CO are extremely rare, and are of significant importance for radiologists and anatomists when interpreting radiographs or encountering unusual gross morphology of the skull.

Gross and radiographic appearance of porotic hyperostosis and cribra orbitalia in thalassemia affected skulls

KEYWORDS: Porotic hyperostosis, Cribra orbitalia, Hair-on-end, Thalassemia

Citation: Chaichun, A., Yurasakpong, L., Suwannakhan, A., Iamsaard, S., Arun, S., & Chaiyamoon, A. (2021). Gross and radiographic appearance of porotic hyperostosis and cribra orbitalia in thalassemia affected skulls. Anatomy & Cell Biology, 54(2), 280-284.
https://doi.org/10.5115/acb.20.323

RELATED SDGs:

3. GOOD HEALTH AND WELL-BEING

Goal 3: Good health and well-being

ผู้ให้ข้อมูล: อาจารย์ ดร.อธิคุณ สุวรรณขันธ์
ชื่ออาจารย์ที่ทำวิจัย: อาจารย์ ดร.อธิคุณ สุวรรณขันธ์
ชื่อนักศึกษาที่ทำวิจัย: น.ส.ลภัสรดา ยุรศักดิ์พงศ์
ภาพถ่าย: อาจารย์ ดร.อธิคุณ สุวรรณขันธ์

 

Tags: , , ,